运（yùn）动（dòng）神经元病是人（rén）体运（yùn）动神经元（yuán）被破坏的（de）一种疾（jí）病，病因尚（shàng）不明确，可能与感染、免疫（yì）、金属（shǔ）元素、遗传、营养障（zhàng）碍等有关，这些因素导致神经系统中有毒物质堆积，从（cóng）而损伤（shāng）运动神经元，引发疾病。

运动（dòng）神经元病属于罕见病（bìng），每（měi）10万人中有2~8人患病，儿童和成年（nián）人均可发病（bìng）。通常（cháng）发生在中年，60岁以后发（fā）病增多。男性多于女性，患病率（lǜ）的比例（lì）大（dà）约是1~2.5:1。

运动神经元病分为四种类型，分别是原（yuán）发性侧索（suǒ）硬化、进（jìn）行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和肌萎（wěi）缩侧索硬化（huà）。不同类（lèi）型患者的症状和疾病发展不同。

1.肌萎缩侧索（suǒ）硬化

患者的发病年（nián）龄一（yī）般在30~60岁（suì），多数在45岁以上，男性（xìng）多于女（nǚ）性。发病时最常见（jiàn）的表现是，一（yī）侧或两侧手（shǒu）指（zhǐ）活动笨拙、无力；之后出现手（shǒu）部肌肉萎缩，逐渐发展到双臂和（hé）肩胛部的肌肉。随着患病时间延长（zhǎng），肌无力和（hé）肌肉萎缩扩展到躯（qū）干和颈部，最后影响到面部（bù）和咽喉部（bù）肌（jī）肉。患者多在3~5年内死于呼吸肌麻痹（bì）或（huò）肺部感染。

2.进行性肌萎缩

患者发病年龄在20~50岁，大（dà）多数（shù）在30岁左（zuǒ）右，男性较（jiào）多。疾病损（sǔn）害了（le）下运动神经元。首（shǒu）先出现的症状为（wéi）单手或双手的小肌肉（ròu）萎（wěi）缩、无力（lì），逐（zhú）渐向双臂（bì）和（hé）肩胛部肌肉发（fā）展。少数（shù）病人肌（jī）萎缩从下肢（zhī）开始，逐渐向其（qí）他部位肌肉发（fā）展。病情进展较慢，患者可存活10年或以（yǐ）上（shàng）。晚期表现为全身肌肉萎缩、无力，最后常因肺部感染（rǎn）而死。

3.进行（háng）性（xìng）延髓（suǐ）肌麻痹

较为（wéi）少见，多在40~50岁以后发病。主要表现为（wéi）逐渐加重的（de）发（fā）音不清（qīng）、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀（jǔ）嚼无力；舌肌明显萎缩，并有（yǒu）颤动。有时患者（zhě）会出（chū）现无（wú）法（fǎ）控制的哭笑（xiào）。本（běn）型进展（zhǎn）较快，大（dà）多患者在1~2年内，因呼吸肌（jī）麻痹或肺部感染（rǎn）而死（sǐ）亡。

4.原发（fā）性侧索硬化

此型罕见，多为中年以后发病（bìng）。首发症状常为（wéi）双（shuāng）下肢僵硬、无（wú）力，行走时出现剪刀步（两腿（tuǐ）的步伐像剪刀一样），缓慢（màn）进展，逐渐影（yǐng）响到双侧上（shàng）肢（zhī）。一般没有肌萎缩。本型（xíng）进展（zhǎn）慢（màn），患者可以（yǐ）存活（huó）较长时间。

运动（dòng）神经元病可能引起一系列并发症（zhèng）：呼吸衰竭（jié）、肺（fèi）炎、泌尿（niào）系统（tǒng）感染（rǎn）、皮肤溃疡和褥疮、抑郁以（yǐ）及残疾等（děng）。

虽然目前临床上（shàng）尚无有效治愈运动神经元病的方法，但尽早对疾病进（jìn）行综（zōng）合（hé）治疗有助于延缓疾病发（fā）展、改善患（huàn）者生活质量（liàng）、延（yán）长患者生存期。综合（hé）治疗不（bú）仅（jǐn）包括应用药（yào）物治疗，还包括呼吸管（guǎn）理、心理干预以及营（yíng）养（yǎng）支（zhī）持等。

1. 药物治疗

运动神（shén）经元病由于发病原因及机制（zhì）不明，目（mù）前（qián）尚无特效药，临（lín）床上以对症治疗和辅助（zhù）治疗（liáo）为主。患者早（zǎo）期可通过利鲁唑等抗兴奋性（xìng）氨基酸毒性（xìng）药（yào）延缓疾病的（de）发展，还可尝试使用维生素E、维（wéi）生素C、辅酶Q等抗氧化药，或肌松（sōng）药、促胃动力药、抗焦虑（lǜ）药、抗抑郁药等进行治疗。

2. 呼吸管理

呼吸肌功能障碍（ài）引（yǐn）起（qǐ）的（de）肺（fèi）部并发症通常是（shì）神经肌（jī）肉疾（jí）病患者发（fā）病和死亡的来（lái）源。所有患者均（jun1）应定（dìng）期检测（cè）肺功能（néng），结合患者（zhě）症状共（gòng）同评估呼吸（xī）功能（néng）不全的严重程（chéng）度。再根据（jù）呼吸功（gōng）能（néng）损害的严重程度，选择不同的呼吸装（zhuāng）置，缓解呼吸功能不（bú）全的症状，延（yán）长患者的生存时间。如在患者患病早期，可使用呼吸（xī）训（xùn）练器进行呼吸肌的锻炼，延缓呼吸肌的衰退，提高生活质（zhì）量。

图例：使用球速体育平台和赛客小鲲进行呼吸训（xùn）练

3. 心理干预（yù）

患（huàn）者及其照护者（zhě）在疾病的（de）不同阶段，会（huì）出现不同（tóng）程度的焦虑、忧郁、失眠、疲乏、绝望、情绪不稳定等。建议根据患者及照护者的具（jù）体情况给予针对性的指导（dǎo）和治疗，有（yǒu）助于提高（gāo）患（huàn）者（zhě）的生活质量（liàng），并预防各种（zhǒng）并发症。

4. 营养支持

当患（huàn）者能够（gòu）正常饮食时，应当采（cǎi）用高蛋白、高热量的饮食，同时（shí）保证充足的维生素、矿物质、膳食纤维（wéi）等。对于咀吞咽困难早期患者采用改变（biàn）饮食粘稠度、学习（xí）吞咽技巧等方式保（bǎo）证食物（wù）摄入。存在吞咽困难或呛咳（ké）者建（jiàn）议管（guǎn）饲饮（yǐn）食。

参考资料：腾讯医（yī）典、